أنواع مرض انحلال البشرة الفقاعي وتشخيصه وعلاجه

انحلال البشرة الفقاعي هو من الأمراض الوراثية النادرة والتي يحدث فيه انفصال البشرة عن الأدمة ويصبح الجلد رقيقاً، وغالبية أشكال وأنواع انحلال البشرة الفقاعي هي موروثة، وفي العادة تظهر الحالات المصابة بين الأطفال الرضع وفي فترة مبكرة من مرحلة الطفولة، وبعض الأشخاص لا يشعرون بالأعراض والعلامات المصاحبة لهذه المشكلة حتى بلوغ سن المراهقة.

على الرغم من أن أنواع مرض انحلال البشرة الفقاعي بسيطة إلا أنه لم يتم التوصل لعلاج شافي وكامل للتخلص من هذه المشكلة، ولكن تتحسن الإصابة مع التقدم في العمر، ويتم التركيز على العناية بالبثور والأعراض الموجودة.

أنواع مرض انحلال البشرة الفقاعي وتشخيصه وعلاجه

أسباب مرض انحلال البشرة الفقاعي

في غالب الحالات فإن مرض انحلال البشرة الفقاعي يكون وراثياً، فإن كان أحد الأبوين مصاب بالمرض فإن جين المرض ينتقل للأبناء، وقد ينشأ المرض كطفرة جينية جديدة عند المصاب وبعد ذلك تصبح سهلة النقل.

جاري تحميل الاعلان هنا ...

أعراض مرض انحلال البشرة الفقاعي

تختلف وتتنوع الأعراض المصاحبة لمرض انحلال البشرة الفقاعي بناءً على نوع الإصابة، وتشمل الأعراض:

  • صعوبة في البلع.
  • ظهور البثور في داخل الحلق والفم.
  • الشعور بالحكة وألم شديد في الجلد.
  • المعاناة من مشاكل الأسنان، مثل تسوس الأسنان نتيجة لنقص تكون المينا.
  • جلد رقيق.
  • ظهور البثور والندبات في فروة الرأس مسببة تساقط الشعر.
  • جلد سميك في منطقة باطن القدمين وراحتي اليدين.
  • يكون جلد القدمين واليدين رقيق وتظهر عليه البثور بسهولة.
  • زيادة سُمك الأظافر، وفي بعض الحالات لا تتشكل الأظافر.
  • ظهور بثور او حدبات بيضاء وصغيرة على الجلد.

أنواع انحلال البشرة الفقاعي

  • انحلال البشرة الفقاعي البسيط: وهو النوع الأكثر شيوعاً، والذي يصيب عادة الطبقة الخارجية من الجلد، وتظهر أثر الإصابة على القدمين وراحتي اليدين، وتختفي آثار الانحلال البسيط بدون ترك ندبات.
  • انحلال البشرة الفقاعي الموصلي: يبدأ هذا النوع بظهور البثور والندبات في مرحلة الطفولة، وتظهر مجموعة من العلامات على الطفل مثل بحة الصوت نتيجة لوجود الندبات والبثور على الأحبال الصوتية.
  • انحلال البشرة الفقاعي الحثلي: هذا النوع من انحلال البشرة يرتبط بوجود خلل بأحد الجينات المساعدة في انتاج نوع من الكولاجين الذي يُفرز لزيادة قوة طبقة الأدمة في الجلد، وعدم وجود هذه المادة يعني عدم اتصال وترابط طبقات الجلد بشكل صحيح فيما بينها.

مضاعفات انحلال البشرة الفقاعي

  • الإصابة بالعدوى: بحيث يكون الجلد متقرحاً وأكثر عرضة للإصابة بالعدوى البكتيرية.
  • التحام الأصابع والتغير في المفاصل: فالإصابة بأشكال انحلال الأصابع الشديد قد تؤدي لالتحام أصابع القدمين أو اليدين وقد تؤدي لحدوث تقلصات غير طبيعية في المفاصل.
  • الإنتان: فوجود عدوى ضخمة على الدم ودخول البكتيريا لمجرى الدم قد تؤدي للإصابة بالنتانة والتي تتطور بشكل سريع وتسبب تلف وفشل في الأعضاء المصابة وهي حالة تهدد حياة المصاب.
  • مشاكل الأسنان: حيث تشيع الإصابة بوجود مشاكل في أنسجة الفم والإصابة بتسوس الأسنان.
  • الإمساك: فوجود البثور المؤلمة بمنطقة الشرج تؤدي للمزيد من صعوبة إخراج البراز.
  • سرطان الجلد: فالإصابة بانحلال البشرة الفقاعي يرفع من خطر الإصابة بسرطان الجلد أو ما يعرف باسم سرطان الخلايا الحرشفية.
  • مشاكل في التغذية: فظهور البثور في الفم تزيد من صعوبة تناول الطعام، وهذا ينعكس أثره بسوء التغذية والإصابة بفقر الدم، إضافة لذلك فإن سوء التغذية يؤدي لبطء التئام الجروح.
  • الوفاة: فانتشار البثور الكثيرة في الجسم وفقدان سوائل الجسم خاصة بين الأطفال الرضع يمكن أن تكون حالة مهددة لحياتهم.

تشخيص الإصابة بانحلال البشرة الفقاعي

عندما يرى الطبيب مظهر الجلد المصاب فإنه يطلب إجراء العديد من الفحوصات للتأكد من إصابة الطفل بانحلال البشرة الفقاعي، ومن هذه الفحوصات:

  • الفحوص الجينية: يساعد هذا الاختبار في تأكيد الإصابة بالحالة، لأن غالية أشكال انحلال البشرة الفقاعي تكون موروثة، فيتم أخذ عينة من الدم وتحليلها في المختبر.
  • خزعة الجلد للتخطيط المناعي المتألق: يتم أخذ عينة صغيرة من الجلد المصاب، وفحصها بمجهر وضوء منعكس لتحديد طبقات الجلد المصابة، ويساعد هذا النوع من الفحوصات بالتأكد من عمل البروتينات الموجودة في الجلد والقيام بوظيفتها.
  • الفحوصات السابقة للولادة: فالعائلة التي لديها تاريخ عائلي للإصابة بانحلال البشرة الفقاعي فهي بحاجة لأخذ الاستشارات الجينية وعمل الاختبارات والفحوصات اللازمة قبل الولادة

متى نزور الطبيب؟

ينصح باستشارة الطبيب في حالة ظهور البثور بدون وجود سبب وخاصة عند الأطفال الرضع وظهور البثور الشديدة، وينصح باستشارة الطبيب في الحالات الآتية:

  • معاناة المصاب من صعوبة البلع.
  • معاناة المصاب من مشاكل أو صعوبة النفس.
  • ظهور أعراض الإصابة بالعدوى مثل الصديد، الجلد الدافئ، القشعريرة، الحمى، خروج رائحة كريهة من مكان القرحة.

علاج انحلال البشرة الفقاعي

يعتمد العلاج على تغير نمط الحياة والاهتمام بالرعاية المنزلية بالطفل المصاب، وفي حال فشل هذه الخطوات في السيطرة على الأعراض الناتجة عن المرض فإنه يتم صرف الأدوية اللازمة، وقد يخضع المصاب للعلاج الجراحي، والمرور بمرحلة إعادة التأهيل.

  • الأدوية: قد يصف الطبيب أدوية المضادات الحيوية الفموية، وبالإضافة لأدوية مسكنات الألم والحكة للسيطرة على الأعراض.
  • الجراحة: يتم الخضوع للجراحة في حالات معينة مثل، إجراء توسيع المريء، تطعيم الجلد، وضع أنبوب الطعام، استعادة الحركة.
  • العلاج التأهيلي: والذي يتم تطبيقه مع أخصائي علاج مهني وأخصائي علاج طبيعي، حيث يساعد في تجاوز العقبات والتقيد في الحركة بسبب الانحناءات والندبات الناتجة.

الوقاية من انحلال البشرة الفقاعي

لا يمكن أن تساعد الخطوات الوقائية في منع الإصابة بانحلال البشرة الفقاعي، ولكن يمكن لهذه الخطوات أن تُجنِب الإصابة بالبثور والعدوى مثل:

  • التعامل مع الطفل برفق: فالطفل بحاجة إلى الاحتضان برفق وعدم معاملته بخشونة، ويفضل أن يتم وضع الطفل على قماشة ناعمة وسنده من أسفل الأرداف وخلف منطقة العنق، وتجنب رفع الطفل بحمله من ذراعيه.
  • الحرص على إبقاء جو المنزل بارد: فيجب المحافظة على درجة حرارة المنزل باردة وثابتة.
  • الاعتناء الجيد بمنطقة الحفاضات: فإن كان الطفل يرتدي الحفاظات يجب تنظيف المنطقة بالمناديل الجافة وعدم استخدام المناديل المبللة، ويجب إزالة الأشرطة المرنة وتبطين الحفاظات بضمادة غير لاصقة.
  • أخذ التدابير اللازمة للحد من الهرش: بحيث يتم قص أظافر الطفل بانتظام، ويمكنك وضع قفازات على كلتا يدي الطفل عند النوم للحد من الهرش والإصابة بالعدوى.
  • إلباس الطفل الملابس الناعمة: لأنها ملابس سهلة الارتداء والخلع.
  • المحافظة على رطوبة الجلد: وذلك باستخدام مستحضرات الرطيب واستخدامها برفق على جلد الطفل.
  • تغطية الأسطح الصلبة: والتي تقلل من خطر الإصابة بالجروح والكدمات.

جاري تحميل الاعلان هنا ...

جاري تحميل الاعلان هنا ...

تعليقات الزوار
  • لا يوجد تعليقات ، أكتب تعليقك ليكون البداية!

لن يتم نشر بريدك الالكتروني

*
*
*

skine الجلد

طرق علاج تمدد الجلد البيضاء والحمراء وإزالة علامات تمدد البشرة

أسباب وأعراض مرض تشيخ الجلد وعلاجه

أسباب وأعراض مرض تشيخ الجلد وعلاجه